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SLE新旧分类标准对比解读

2012-12-10 16:51| 发布者: night_jia| 查看: 1295| 评论: 0|原作者: internet

摘要: 1997年ACR对SLE的分类修订标准 1.蝶形红斑, 2.盘状红斑, 3.光过敏, 4.口腔或鼻咽部溃疡(常为无痛性), 5.关节炎,非侵蚀性,2个或更多的外周关节有肿胀或压痛, 6.浆膜炎(胸膜炎或∕和心包炎), 7.肾脏病变: ...

1997ACRSLE的分类修订标准

1.蝶形红斑,

2.盘状红斑,

3.光过敏,

4.口腔或鼻咽部溃疡(常为无痛性),

5.关节炎,非侵蚀性,2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,

6.浆膜炎(胸膜炎或和心包炎),

7.肾脏病变: 尿蛋白 > 0.5g/d或出现红细胞管型;

8神经病变:癫痫样发作或精神病,

9.血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多,白细胞减少 (至少2次白细胞计数< 4.0×109/L),淋巴细胞减少 (至少2次细胞计数 < 1.5×109/L);血小板减少 (至少 1次细胞计数<100×109/L).

10. 免疫学异常:

 dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR).

Sm抗体阳性;

抗磷脂抗体:

血清IgGIgM抗心磷脂抗体阳性.

标准法狼疮抗凝物阳性,或

梅毒血清假阳性持续,>6个月,并得到TPIFTA-AT证实.

11.抗核抗体:免疫荧光抗核抗体滴度异常.

 确诊条件:以上4/11条阳性,即可诊断.

:将(或盘状红斑)倂入1. 蝶形红斑,2.改为脱发.9. 溶血性贫血改为贫血(血红蛋白100g/L.10.⑵抗Sm抗体阳性或补体(C3,C4.CH50)降低.补体降低在SLE时几乎达90%,轻度增加常提示病变好转,是一条重要的诊断依据.

2009年美国ACRSLE的分类修订标准

  临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸关节滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;⑺ 肾脏病变: 尿蛋白 > 0.5g/d或出现红细胞管型; ⑻ 神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或脑神经病变, 脑炎; ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 (至少1次白细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 < 1.0×109/L);血小板减少症 (至少 1次细胞计数<100×109/L).

     免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准(LRR);dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) Sm抗体阳性;抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;补体减低(C3C4CH50)有溶血性贫血但Coombs试验阴性.

 确诊条件:肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性;以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。该标准敏感性94%,特异性92%.

实属1982年分类修订标准中的1.2.似乎范围扩大些,但定义含糊.笔者曾提出手足指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑较面部蝶形红斑为多见,应将此条补上;定位明确便于认定.这样将改为(1) 蝶形红斑、盘状红斑或指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑.此外,光过敏一条被删除了,我认为不妥.在日晒部位如四肢上胸部常见到红斑、丘疹或紫癜,偶有皮下小结节或网状青斑;也应引起重视.秃发(alopecia),秃头(a bald head)不论是否瘢痕性,都是临床罕见的;应改为脱发(hair loss)明显脱发,意即一段时间每日头发脱落较往常明显增多;头发由浓厚变稀疏,原已稀者则更稀疏;发生斑秃或全秃者极少.(5)关节滑膜炎---晨僵(睡醒后数分钟即消失),有别于类风湿性关节炎的晨僵,故其他诊断标准中不提晨僵.8)神经病变中,除前两项外,可增加脑(血管)炎;在病变高度活动时常见到脑病或脑炎.是从1982年修订标准9.中分成两项,无此必要.化验检查均应两次以上,才可作为诊断依据(这是每位医师都清楚的,多此一举,不必写上).临床标准与免疫学标准是相同的,Coombs试验阴性和阳性,只是说明溶贫的性质(但大多数病人为阳性).因此,认为此标准中(6)应该取消;临床实际是贫血常见,而溶贫在贫血中仅占20%;因此,我建议在ARAACR所有系列SLE诊断标准中,将溶贫改为贫血.此标准实际上临床为7项,化验检查为7项;而1982年的临床也为7项,化验检查为4项(实际上包含7条,缺少补体1条).血清补体(C3C4CH50)三项中,以C3降低较其它二项为敏感,其数值增减常提示病变活动性改变.dsDNA抗体亦然,故甚重要.

     最后,据个人50年来对SLE病人观察的经验和体会,认为诊断标准应具备:条目敏感性高,特异性强;诊断条目少,便于医师记忆;操作方法简便,医疗费用低,符合医保政策.现将我所修正的SLE的诊断标准,列于下以供医学界参考:

 

                  2011年修正的SLE诊断标准

1.颧部红斑(或盘状红斑或手足指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑).

2.脱发.

3.日光过敏性皮炎(日晒部位出现红斑或丘疹,或蝶形红斑加重,或病情转为活动性).

4.口鼻咽溃疡,多为无痛性.

5.关节滑膜炎(二个以上).

6.浆膜炎(胸膜炎和/或心包炎).

7.神经病变(癫痫或精神症状或脑炎).

8.肾脏病变(尿蛋白 > 0.5g/d.

9.血细胞三系减少:贫血(溶贫仅占其20%)、白细胞减少(< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少(< 1.0×109/L)、血小板减少(计数<100×109/L).

10.dsDNA、抗Sm抗体阳性, 或梅毒血清学抗磷脂抗体阳性,补体减低(C3C4CH50),此四小条中有两条阳性则诊断更可靠.

11.ANA阳性.

其中4/11阳性(临床表现2,免疫学2)即可诊断(10.11.中有三条阳性,二条以上临床表现,则诊断更加肯定).

题外之言, 以往(和现在)我在门诊时,认为有跨鼻樑的颧部蝶形红斑、多个关节滑膜炎、尿蛋白0.5g/d/或白细胞减少和血小板减少,基本上就可诊断为SLE.如病人无其它症状或有发热,即给以泼尼松40mg/d.数日内热退和关节痛或肿胀明显好转;诊断就明确.这样看病1次几十元就足够了.

 


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