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一种新的临床病种—IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征

2012-12-21 16:54| 发布者: 王钱| 查看: 2070| 评论: 0|来自: 王钱 摘自BMJ中文版,2010(13):39

摘要: Mikulicz(MD)一直被认为是干燥综合征(SS)的一种表现,最近,它也被视为IgG4相关性疾病。对在日本注册的MD和IgG4相关性疾病患者进行调查,并制定了新的临床疾病—IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征(IgG+MOLPS) ...
        Mikulicz(MD)一直被认为是干燥综合征(SS)的一种表现,最近,它也被视为IgG4相关性疾病。对在日本注册的MD和IgG4相关性疾病患者进行调查,并制定了新的临床疾病—IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征(IgG+MOLPS)的临时诊断标准。初步诊断标准包括血清IgG4升高(>135mg/dl)和IgG4阳性浆细胞在组织中浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>50%),合并组织纤维化或硬化。该回顾性研究比较64例IgG4+MOLPS和31例典型SS患者的临床特征、实验室数据和病理学特征。结果发现:口干症、眼干症和关节痛、类风湿因子、抗核抗体、抗SSA和抗SSB抗体的发生率在IgG4+MOLPS患者显著低于SS患者。然而,IgG4+MOLPS患者中过敏性鼻炎和自身免疫性胰腺炎更突出,且血清总IgG、IgG2、IgG4和IgE水平显著增加。IgG4+MOLPS患者病理标本显示IgG4+浆细胞浸润。同时,许多IgG4+MOLPS患者有淋巴滤泡形成,但淋巴上皮病罕见。SS患者组织中则很少见到IgG4+细胞。38例使用糖皮质激素治疗的IgG4+MOLPS患者临床改善显著。

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